原发性输尿管恶性肿瘤是指肿瘤起源于输尿管组织本身。本病的发病率大约占泌尿生殖系肿瘤的1%左右。自从1841年法国病理学家Rayer首先描述了第一例原发性输尿管恶性肿瘤，直至1902年才第一次在术前明确诊断输尿管癌。原发性输尿管移行细胞癌占原发性输尿管恶性肿瘤的绝大多数，高达95%以上，其次为鳞状细胞癌。近年来，原发性输尿管恶性肿瘤发病率有增高趋势，其原因可能与发病者增多或诊断水平提高有关。
对于不明原因的血尿，应考虑本病的可能，并通过以下检查明 确诊断:（1）尿脱落细胞检查:此项检查虽然不能明确判定病变部位，但阳性率较高，可以作为观察和随访、筛查的重要手段。（2）B超检查:是一种无创伤性检查手段，易被患者接受，其表现特征为:①管腔的不规则狭窄、中断、壁僵硬;②肿瘤光团回声增强或低回声，并与管壁分界不清;③浸润性则以管壁不规则增厚为主。肿瘤脱入膀胱时更易被发现。（3）KUB加IVU:对本病的诊断价值不大。（4）逆行输尿管肾盂造影:是诊断本病的重要手段。（5）膀胱镜检查:是诊断输尿管肿瘤必做的检查，除可以发现脱出的肿瘤外，还可以观察有无肿瘤种植或同时发生的肿瘤，并可在患侧尿管口作活检，为治疗及随访提供依据。（6）CT检查:对诊断输尿管肿瘤的准确性较低。对X线造影显示负性阴影的可疑患者，可与透X线结石鉴别。（7）MRI水成像:适合尿路梗阻病变的诊断，有助于尿路梗阻的病变定位、定性，较适宜输尿管肿瘤的诊断。它不仅可以清晰显示输尿管肿瘤引起的梗阻部位及梗阻以上不同程度的积水，而且还可以对高度怀疑输尿管肿瘤部位图像行三维旋转，有利于观察解剖关系，从多角度观察有无肿瘤梗阻信号。（8）输尿管镜检查:对输尿管肿瘤的诊断最为可靠，它不仅直接观察肿瘤的形态和位置，而且可行组织学活检和治疗。
　　传统的肾、输尿管全段膀胱袖状切除术仍是目前治疗本病的主要方法 。根治性手术可明显提高5年生存率，有效降低肿瘤复发，近年随着腔内泌尿外科的迅速发展，有的学者主张对低期、低级的肿瘤行局部切除或腔内手术，其效果与根治性手术比较无明显差异。保守性手术后膀胱癌发生率高于根治性手术。结合文献及本组资料，我们认为，肾、输尿管全段膀胱袖状切除术更加符合尿路上皮癌的生物学特征，在术前不能准确判断肿瘤分期、分级的情况下尤其应予首选。