对于已知病因的间质性肺病，首先应当去除病因。对于不明病因的间质性肺病，应当抗炎症治疗，防止病变进一步发展以及形成纤维化。首选泼尼松治疗，1mg/kg/d，每日一次，维持6～8周。然后每隔1～2周减少5mg，直至维持量（0．25mg/kg体重／日），定期随访X线胸片和肺功能，待肺功能和X线胸片稳定后逐渐撤离激素。不能耐受激素治疗或使用激素后病情仍然进展者可使用细胞毒性免疫抑制剂如环磷酰胺和硫唑嘌呤等。
对于并发症的防治也很重要。肺部感染是常见的并发症，并能诱发呼吸衰竭，甚至导致死亡。应当积极治疗。低氧血症是常见的，在无明显诱因时也可能存在。如PaO2＜7．33kPa（55mmHg），应进行家庭氧疗。晚期合并肺心病右心衰竭时，按心功能不全治疗。反复发生气胸，可作胸膜粘连术。
对于药物治疗无效的弥漫性肺间质性肺病晚期患者，可考虑肺移植。一般作单侧肺移植。
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相关链接：北京安定门中医医院中医科由主持过北京市的“七五”、“八五”、“九五”科研课题、北京市脾胃研究重点学科的负责人、中国消化疾病专业委员会会长、北京安定门中医院中医首席专家危北海教授及出身中医世家，从医40余年，具有丰富的中医临床经验，医术精湛，曾在国内外多家核心期刊上发表学术论文数十篇，深得业内人士好评的董占斌教授亲自诊疗为患者诊疗。
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