肾病综合症

肾病综合症，先天性肾病综合症是指生后不久约3～6个月起病的一种肾脏疾病，它具有肾病综合症的四大特点，即：大量蛋白尿，定性检查≥（+++），定量每日超过o.1g/kg；低蛋白血症，血清白蛋白<3g/L;高胆固醇血症

肾病综合症

先天性肾病综合症是指生后不久约3～6个月起病的一种肾脏疾病，它具有肾病综合症的四大特点，即：大量蛋白尿，定性检查≥（+++），定量每日超过o.1g/kg；低蛋白血症，血清白蛋白<3g/L;高胆固醇血症，血清胆固醇超过.72mmol/L；水肿。　　
　　先天性肾病综合征分为原发性和继发性，原发性主要是芬兰型先天性肾病综合症，继发型可继发于感染（如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎 ）、中毒、溶血尿毒综合征等。  
　　肾病综合征会引发大量蛋白尿，这是因为血液中的水及其溶质通过肾小球滤入肾小囊形成原尿，必须经过毛细血管壁的内皮细胞、基底膜和上皮细胞，这三层结构称为肾小球滤过膜。  
　　三层滤过膜均有一定的孔隙，仅能允许一定分子量和分子直径的物质通过，因而构成滤过膜的孔径屏障，而三层结构的表面均被覆唾液酸蛋白，肾小球基底膜内、外疏松层富有硫酸类肝素，这些物质在人体体液环境中带有负电荷，排斥具有负电荷的溶质通过，从而构成了滤过膜的电荷屏障。  
　　另外，位于肾小球毛细血管之间的球内系膜对于肾小球的滤过屏障有调节作用，因而对肾小球的滤过也起到一定的影响。正常情况下，血液中的绝大多数。蛋白质不能通过肾小球的滤过屏障，特别是大分子和带有负电荷的白蛋白几乎完全不能通过，少量通过滤过膜的小分子蛋白质又能在肾小管被重吸收。  
　　因此，虽然每天约10～15kg血浆蛋白流经肾循环。但从尿排出的蛋白不足150mg。肾病综合征时，由于各种病理因素所致，滤过膜的屏障作用被破坏，如孔径变大或负电荷减少等，从而导致大量蛋白质漏出，且远远超过肾小管的重吸收能力，故出现大量蛋白尿。  

肾病综合征的病理生理：
答：1、大量蛋白尿，肾小球滤过膜受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加，致使原尿中蛋白增多，当超过近曲小管的重吸收能力时，形成大量蛋白尿。在此基础上凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过因素均可加重尿蛋白的排出；2、血浆蛋白变化，NS时大量白蛋白从尿中丢失，促进肝脏的代偿性合成和在肾小管的分解增加，当合成增加不足以克服丢失和分解时则出现低蛋白血症；3、水肿，NS出现低蛋白血症时，血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是造成NS水肿的基本原因；4、高脂血症，NS时，脂蛋白合成增加、甘油三脂利用障碍、脂转运障碍是导致高脂血症的重要原因。

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