白塞氏病综述

眼、口、生殖器综合征又称白塞氏病或叫白塞氏综合症是一种由内分泌功能失调使自身免疫力降低的细小血管炎；为病理基础的慢性进行性、复发性等系统损害疾病。因此视网膜及视神经显示慢性炎症性浸润及组织变性，血管显血栓性静脉炎，及血管周围炎变化，并有脑元汗液肿胀及坏死现象的眼病。以角膜周围紫红色充血、房水青紫色反光，前房黄白色积脓，玻璃体灰色点状混浊，视乳头色淡，血管白鞘，网膜白斑及出血。口腔有点状白色渗　出物复盖，周围绕有红晕，生殖器和皮肤有结节性红斑为主要特征，分布于世界各地发病率约为人群的1/20000，该病为人群的1/20000，该病我国的发生率为14/10000，多发生于20-40岁，青壮年，男多于女，男女比例为0.77:1。多双眼发病，疾病缓慢进行，但是周期性加剧和缓解。多因精神压力、工作疲劳，睡眠不足而分发病情加重，为疑难病症。
　　本病在局部损害病性较经，但出现系统损害患者则病情很重。一般早期出现口腔、生殖器溃疡，出现眼部病变时，则预示着病情已形成微血管炎损害，逐渐出现动脉血栓、破裂造成出血危及生命，随之而来的是中枢神经系统损害。到这一时期，因此而死亡的患者明显增多，因此，随时检查眼睛的变化，有利于掌握全身病情的发展。
【病因、病理】
　　本病常因，恣食辛辣甘肥，或饮酒过度，积欠化热，伤及心脾，脾虚不适，湿热壅遇，化毒上炎，上承于眼，　　于口，下注于阴部，所引起的一种反复发作，久治不愈，痛苦不堪，粘膜靡烂（溃疡）性疾病。目前医学界公认的是体液免疫和细胞免疫的异常血管炎为主要特征的病理改变，凡存在黏膜溃疡人群，均应该警惕白塞氏病的发生。
　　Bechet氏综合征有免疫遗传背影，经研究表明，患有本的病人HLA-B5出现率比例比健康人高出3-4倍，而出现眼部炎症为主者，更具有相关关系。
　　本病所有受害器官组织病理学基本改变为血管炎，大多为渗出型，少数为增生型，有时两者同时存在，急性渗出型病变表现为管腔充血，血栓形成，血管及其周围组织纤维蛋白样变性并有嗜中粒细胞侵润和红细胞外渗。嗜中粒细胞核常破碎为核粒，同时有明显的水肿纤维素渗出及脓疡形成。增生型病变主要是内膜和外膜细胞增生，管壁增厚，可有肉芽肿形成，并可见少量巨细胞上眼组织的病理检查所见也不例外。
【眼部表现及临床表现】
　　本病为多器官、多系统的慢性迁延性疾病。临床表现十分复杂。眼部表现成为眼型bechet氏综合征，大多为复发性前方积脓性虹膜体炎脉络膜视网膜炎。但常因眼球前段炎症严重而不宜发现。
　　眼部病变主要出现畏光，流泪，疼痛，视力下降等症状外，尚有睫状充血，灰白色点状角膜后沉着物、前方积脓、虹膜后粘连、晶体瞳孔领被色素或渗出物遮盖等体征。如眼底尚能窥见，则有玻璃体浑浊、脉络膜视网渗出病灶，视网膜血管充盈迂曲并因周围视网膜混浊、边界消失，有时也有发现。眼底血管荧光造影可见广泛的脉络膜视网膜血管及乳头周围荧光渗漏，也可因脉各膜血管阻塞而见到无灌注区（荧光造影能诱发静脉炎症反映，应尽量避免应用）。
　　眼部炎症可因治疗或自行有所缓解，但不能完全静止。易于所得发作，发作有一定的周期性。每发作一次，病情加重一次。如此顽固迁延，往往长达数年之久，甚至在20年以上，终于因发性青光眼、并发性白内障、眼球萎缩、视神经莒发性萎缩而使多数眼球遭受毁灭或严重损害。自眼病出现至视力丧失一般不超过5年，平均为3.36年。除葡萄膜炎症及由此继发眼内容物病变外，有时还见浅层巩膜炎。
　　1、反复发作的口腔黏膜溃疡；在所有的Bechet病患者中，有98%的群体均出现指征，也可以说是Bechet 病首发指征。每年均有多次反复发作，位置主要在黏膜、舌缘、口唇内侧、软腭等部位。出现单位个或多个红色小结。有明显痛感，逐渐发展为溃疡。一般在7----14天自行恢复。有少数患者因反复发作，而且数周不愈留有瘢痕。
　　2、生殖器溃疡；常见于女性患者的大小阴唇，其次为阴道。男性的阴囊、阴茎也可出现在会阴及肛门附近。
　　3、皮肤结节样红斑；皮下栓塞性静脉炎及皮肤刺激性过敏、常见于下肢皮肤，出现圆形、椭圆形结节，随病情发展，结节会由鲜红转变为暗红，最后出现溃疡，并伴有水肿，有部分病人面部、颈部会出现皮疹或毛囊炎。
【全身表现】
　　1、关节红肿疼痛。常见于膝关节受损，踝、肘、腕关次之关节红肿疼痛，大多非对称。出现关节肿
　　2、消化道病变，多发性溃疡，严重者出现肠出血、穿孔及瘘管形成
　　3、睾丸炎
　　4、塞性血管病、动脉瘤
　　5、中枢神经病《脑于综合征、脑膜炎综合征》
相关连接:中华中医疑难研究院红斑狼疮研究所所长、北京安定门中医医院中医免疫科主任张东明研究员、协和名医张德景教授,与新疆红斑狼疮研究所的全体研究员、专家教授在国家卫生、科技部门的大力支持下，历经四十余年，吸取祖国医学之精华，运用中医辩证论治、阴阳平衡的理论，经过反复论证，不断的推敲，总结三万多例红斑狼疮患者的治疗经验，筛选出对红斑狼疮具有“攻补兼施” （既能清热凉血、解毒散瘀，又能扶正固本，益气养阴）双向作用的药物，通过现代科学提取有效成份浓缩精制而成。通过长期动物试验及国家卫生部指定在上海医科大学、北京医科大学、广州中山医科大学等数十家国家级新药临床基地实验表明，证实所用疗法疗效确切而无毒副作用，最大的特点是避免了免疫抑制剂对病人引起的不可逆转的脏器损害，在不用糖皮质激素的情况下，能有效的控制病情和消除病症。
　　通过中华中医疑难病研究院红斑狼疮研究所研究实践证明：红斑狼疮只是一种慢性疾病，并不是不治之症，只要及时采取有效措施，将病情控制在正常的范围之内，患者就可以象正常人一样生活。我们在此有必要提醒患者及家属不要病急乱投医，走了冤枉路，花了冤枉钱，导致用药不当，最后病情失控，使患者雪上加霜。通过我们积极正确的治疗，有一部份患者可以基本治愈，一部份患者是可以控制的，极为严重的少部份患者也能改善症状、减轻痛苦、提高生存质量。
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